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Hématologie

Hématologie

Anticoagulation dans le syndrome antiphospholipide
Catherine Lambert Avril 2022

Le syndrome antiphospholipide est une pathologie thrombotique sévère à risque élevé de récidives. Depuis de nombreuses années, le traitement standard des compli-cations thrombotiques du syndrome antiphospholipide repose sur une anticoagulation par les anti-vitamine K. Au cours de la dernière décennie, les anticoagulants oraux directs se sont imposés comme le traitement anticoagulant de choix de la maladie thrombo-embolique veineuse dans la population générale. Cet article a pour but de revoir les modalités et les objectifs du traitement anticoagulant dans le syndrome antiphospholipide et de discuter la place potentielle des anticoagulants oraux directs dans cette indication.

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Hématologie

VEXAS : une nouvelle entité au carrefour de la rhumatologie...
Séverine Wautier*, Hélène Houssiau*, Nicole Straetmans (1) Avril 2022

Le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic) récemment décrit est une pathologie inflammatoire secondaire à une mutation somatique du gène UBA1 au niveau des cellules myéloïdes. Les patients sont généralement des hommes âgés de plus de 40 ans lors du diagnostic qui présentent des atteintes récurrentes inflammatoires et /ou rhumatologiques (fièvre, vasculite, arthrite, chrondrite), ainsi que des anomalies hématologiques telles que la présence de vacuoles au niveau des cellules médullaires, signe caractéristique (bien que non spécifique) de la pathologie. Le VEXAS est associé à diverses maladies hématologiques comme la myélodysplasie et le myélome multiple. Il augmente également le risque d’évènements thrombo-emboliques. La mortalité liée à l’affection est importante (entre 25 et 35% à 5 ans). Au niveau thérapeutique, la maladie est souvent cortico-résistante. Les anticorps monoclonaux anti-IL6 et les inhibiteurs de JAK2 semblent prometteurs, et des études évaluant leur efficacité sont actuellement en cours. La seule option curative est l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, réservée aux patients jeunes sans comorbidités.

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Hématologie

Bilan d’adénopathie en médecine générale: quand rassurer et...
Inès Dufour1, Géraldine Verstraete1, Juliette Raedemaeker1, Fabio Andreozzi1, Sarah Bailly1, Eric Van Den Neste1, Cédric Hermans1, Marie-Christiane Vekemans1 Mars 2022

L’investigation d’une adénopathie nécessite une approche systématisée, afin de determiner le caractère bénin ou malin de cette adénopathie. Il est primordial de pouvoir reconnnaître les signes de gravité, qui vont nécessiter un bilan complémentaire et généralement une biopsie. L’objectif de cet article est d’aborder d’un point de vue pratique les étapes de la prise en charge d’une adénopathie en médecine générale, et de revoir les principaux diagnostics différentiels à évoquer.

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Hématologie

L’année 2021 en hématologie
Marie-Christiane Vekemans, Violaine Havelange, Eric Van Den Neste, Sarah Bailly, Catherine Lambert,Nicole Straetmans, Xavier Poiré, Stefan N. Constantinescu, Cédric Hermans Février 2022

L’année 2021 a été riche en innovations impliquant les maladies hématologiques tant malignes que bénignes, dont les plus pertinentes sont abordées ci-dessous.

- Si le pronostic du myélome multiple a été largement amélioré ces dernières années, cette maladie reste incurable. Les stratégies actuelles visent à obtenir le contrôle optimal de la maladie au diagnostic en utilisant des schémas à 4 drogues afin de retarder la rechute, et chez les patients en rechute, d’utiliser des alternatives innovantes comme l’immunothérapie afin de réarmer efficacement le système immunitaire, un réel espoir pour les patients atteints de cette maladie chronique.

- La prise de charge de leucémie myéloïde chronique est en pleine évolution. Les inhibiteurs de tyrosine kinase ont révolutionné son pronostic depuis 2001 mais sont responsables de toxicités. Un des buts du traitement est actuellement d'obtenir une réponse suffisamment profonde et prolongée pour permettre un arrêt des inhibiteurs de tyrosine kinase et le maintien de la rémission.

- La myélofibrose est un néoplasme myéloprolifératif dont le pronostic reste réservé. Le seul traitement curatif est l’allogreffe de cellules souches périphériques, du moins pour certains patients. Des nouveaux agents thérapeutiques en cours d'étude sont très promoteurs non seulement par leur efficacité sur les symptômes et la splénomégalie mais également par leur potentiel effet anti-fibrotique et réducteur sur le clone muté. Certains agents sont essayés en combinaison avec des inhibiteurs de JAK2.

- Plusieurs études récentes suggèrent que les CAR-T pourraient s’imposer comme traitement de seconde ligne de choix pour patients avec lymphomes agressifs, réduisant secondairement le nombre d’autogreffes.

- Les leucémies myéloïdes aiguës et les syndromes myélodysplasiques avec mutation TP53 restent une population difficile à traiter avec des taux de réponse faibles et de courte durée. L’avènement de l’APR-246, qui restaure l’activité de TP53, va probablement accroître le nombre de répondeurs parmi ces patients à très haut risque.

- Au-delà de son implication bien connue dans la thrombopénie à l’héparine, le facteur plaquettaire 4 (PF4) joue un rôle majeur dans la survenue des très rares thromboses avec thrombopénie observées avec les vaccins COVID-19 à vecteur adénoviral. L’inhibition du FXI devrait s’imposer comme une stratégie prometteuse d’anticoagulation associée à un risque hémorragique moindre alors que l’induction d’un déficit en antithrombine par un ARN interférent permet de prévenir les hémorragies des patients hémophiles A et B avec et sans inhibiteur.

- La prise en charge du purpura thrombocytopénique immun privilégie désormais les thérapies ciblées associées à une toxicité moindre avec des objectifs de numération plaquettaire individualisés.

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Hématologie

Que faire devant une hyperferritinémie ?
Géraldine Verstraete Janvier 2022

Régulièrement dosée dans le cadre des bilans biologiques de routine, la ferritine est retrouvée majorée dans une proportion non négligeable de la population. L’hyperferritinémie entraîne une mise au point parfois exhaustive et inutile avec, bien souvent, un génotypage HFE motivé par une suspicion d’hémochromatose. Bien que ce soit la maladie génétique la plus fréquente, l’hémochromatose n’est pourtant pas la première cause d’hyperferritinémie. Dans les pays occidentaux, le syndrome métabolique et la consommation de boissons alcoolisées sont les premières étiologies qu’il faut évoquer. Une démarche diagnostique complète (anamnèse, examen clinique, bilan biologique avec bilan martial complet) permet d’en déterminer généralement la cause sans nécessité de consultation en milieu spécialisé.

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Thromboses et vaccins : un nouveau défi de la pandémie covid-19
Cédric Hermans, Michel Goldman Avril 2021

Des thromboses veineuses de localisation inhabituelle (cérébrale et viscérale) associées à une thrombopénie ont été identifiées parmi des patients ayant reçu des vaccins anti-COVID-19 utilisant des vecteurs viraux de type adénovirus. La présence concomitante d’anticorps ciblant le facteur plaquettaire 4 suggère un processus auto-immun apparenté à la thrombopénie à l’héparine. Ces thromboses, même si elles sont très rares, ont un impact important sur la stratégie vaccinale.

Cet article se propose de dresser un état des lieux des données actuelles à propos de cette entité. Les observations ayant abouti à son identification, ses mécanismes hypothétiques, l’approche diagnostique et les stratégies thérapeutiques sont exposés de façon concise et pratique.

Cet article devrait aider tout professionnel de santé à mieux cerner cette complication rare liée à la vaccination et répondre aux interrogations des patients.

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Hématologie

Traitement des lymphomes B diffus à grandes cellules en...
Sarah Bailly, Xavier Poiré, Nicole Straetmans, Violaine Havelange, Marie-Christiane Vekemans, Eric Van Den Neste Février 2021

Ces dernières années, la prise en charge des lymphomes B diffus à grandes cellules en rechute ou réfractaires a été révolutionnée par l’arrivée de traitements innovants tels que les CAR-T cells anti-CD19. Ces traitements sont disponibles en Belgique depuis la mi-2019.

Que retenir après un an d’expérience ?

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Hématologie

Innovations 2020 dans le domaine de l’allogreffe de cellules...
Raphaël Lattenist, MD, Xavier Poiré, MD, PhD Février 2021

Le congrès annuel 2020 de l’American Society of Hematology (ASH) a apporté de multiples contributions au domaine de l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Le cyclophosphamide post-greffe (PTCy) était sur le devant de la scène. Cette modalité de prophylaxie de la maladie du greffon contre l’hôte (GVH) initialement développée dans le contexte de l’allogreffe haplo-identique a montré tellement de bénéfices que son utilisation tend à s’étendre à d’autres types de donneurs. Le PTCy semble en particulier investi de la mission d’améliorer les résultats de la greffe de CSH au départ de donneurs présentant un certain degré d’incompatibilité HLA dits non-matchés (MMUD). Ceci est d’un intérêt tout particulier pour les patients appartenant à des ethnies sous-représentées dans les registres et ne disposant pas de donneur HLA-identique. La prise en charge de la GVH chronique a également eu son lot d’innovation avec la présentation des résultats de l’étude REACH3 comparant le Ruxolitinib aux autres thérapies disponibles. Enfin, l’utilisation du conditionnement d’intensité réduite (RIC) dans les néoplasies myéloïdes a également bénéficié d’un coup de projecteur avec un soutien à son utilisation dans les syndromes myélodysplasiques (SMD) y compris chez le patient âgé. Enfin, nous soulignerons une tentative d’améliorer l’efficacité du RIC dans les néoplasies myéloïdes de haut risque par l’ajout de Vénétoclax dans une étude de phase 1.

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Hématologie

De l’immunothérapie, le nouveau Graal aux nouveautés en...
Xavier Poiré, Nicole Straetmans, Sarah Bailly, Marie-Christiane Vekemans Février 2020

Cet article consacré aux innovations en onco-hématologie met à l’honneur les succès de l’immunothérapie et les défis actuels de l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

Le traitement des hémopathies malignes a, de tout temps, été dominé par le recours à la chimiothérapie ou la radiothérapie. La découverte des bases cytogénétiques et moléculaires de ces maladies a ouvert la voie des thérapies ciblées, et plus récemment, la meilleure compréhension des interactions complexes existant entre le système immunitaire d’un patient et d’éventuelles cellules tumorales voit éclore le domaine de l’immunothérapie, avec le développement des CAR-T, BiTEs, immunoconjugués et ‘checkpoint inhibitors’. Mais l’idée d’exploiter le système immunitaire du patient pour tenter de contrôler sa pathologie tumorale n’est pas un concept récent, puisque la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques se base sur ce principe en utilisant les lymphocytes T du greffon pour éliminer les cellules tumorales du receveur.

L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste quant à elle, à ce jour, un pilier des armes thérapeutiques en hématologie, et de nombreuses recherches tentent d’en améliorer les résultats. Afin de réduire le risque de rechute sans augmenter la toxicité, les conditionnements à toxicité réduite deviennent un nouveau standard. La maladie du greffon contre l’hôte serait mieux prévenue par l’administration de cyclophosphamide post-greffe. Enfin, bons nombres de rechutes post-greffe sont la conséquence d’un échappement immunitaire et une meilleure compréhension de leurs mécanismes ouvre la voie à de nouvelles stratégies thérapeutiques.

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Hématologie

Effets secondaires des traitements du myélome multiple
Sarah Bailly, Sarah Amat, Catherine Percy, Thomas Gérard, Laurane Lallemand, Aline Munting, Marie-Christiane Vekemans Janvier 2020

Dans le traitement du myélome multiple, l’usage au long cours de nouvelles molécules telles que les inhibiteurs du protéasome, les immunomodulateurs et les anticorps monoclonaux, et la gestion de leurs potentiels effets secondaires représente un nouveau challenge au quotidien pour les médecins.

Nous proposons quelques recommandations à travers une série de cas cliniques.

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