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Xavier Poiré, Nicole Straetmans, Sarah Bailly, Marie-Christiane VekemansPublié dans la revue de : Février 2020Rubrique(s) : Hématologie
Cet article consacré aux innovations en onco-hématologie met à l’honneur les succès de l’immunothérapie et les défis actuels de l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Le traitement des hémopathies malignes a, de tout temps, été dominé par le recours à la chimiothérapie ou la radiothérapie. La découverte des bases cytogénétiques et moléculaires de ces maladies a ouvert la voie des thérapies ciblées, et plus récemment, la meilleure compréhension des interactions complexes existant entre le système immunitaire d’un patient et d’éventuelles cellules tumorales voit éclore le domaine de l’immunothérapie, avec le développement des CAR-T, BiTEs, immunoconjugués et ‘checkpoint inhibitors’. Mais l’idée d’exploiter le système immunitaire du patient pour tenter de contrôler sa pathologie tumorale n’est pas un concept récent, puisque la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques se base sur ce principe en utilisant les lymphocytes T du greffon pour éliminer les cellules tumorales du receveur.
L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste quant à elle, à ce jour, un pilier des armes thérapeutiques en hématologie, et de nombreuses recherches tentent d’en améliorer les résultats. Afin de réduire le risque de rechute sans augmenter la toxicité, les conditionnements à toxicité réduite deviennent un nouveau standard. La maladie du greffon contre l’hôte serait mieux prévenue par l’administration de cyclophosphamide post-greffe. Enfin, bons nombres de rechutes post-greffe sont la conséquence d’un échappement immunitaire et une meilleure compréhension de leurs mécanismes ouvre la voie à de nouvelles stratégies thérapeutiques.
Sarah Bailly, Sarah Amat, Catherine Percy, Thomas Gérard, Laurane Lallemand, Aline Munting, Marie-Christiane VekemansPublié dans la revue de : Janvier 2020Rubrique(s) : Hématologie
Dans le traitement du myélome multiple, l’usage au long cours de nouvelles molécules telles que les inhibiteurs du protéasome, les immunomodulateurs et les anticorps monoclonaux, et la gestion de leurs potentiels effets secondaires représente un nouveau challenge au quotidien pour les médecins.
Nous proposons quelques recommandations à travers une série de cas cliniques.
Léa Schmitz(1), Christian Michaux(2), Laurent Plawny(3)Publié dans la revue de : Novembre 2018Rubrique(s) : Hématologie
Le syndrome hyperéosinophilique (HES) est caractérisé par une hyperéosinophilie associée à une atteinte subséquente d’un ou plusieurs organes-cibles. Ses causes sont variées et sont divisées en primaires (atteinte clonale de la lignée myéloïde), secondaires (polyclonales par production d’interleukine-5) ou idiopathiques. L’évolution des techniques, en particulier en génétique, a permis de définir six variants clinico-biologiqueset a conduit à l’émergence de thérapies ciblées. Ainsi l’imatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase, est utilisé dans les HES myéloprolifératifs (M-HES) alors que les autres HES sont traités en première ligne par corticoïdes. Le développement de nouveaux agents tels que les inhibiteurs d’IL-5 (mepolizumab) permet une épargne des corticoïdes et de leurs effets secondaires, améliorant la qualité de vie des patients.
Elise Osterheld(1), Lutz Bindl(1), Wolfgang Boehm(1), Leon Bofferding(1), Jean Bottu(1), Christine Geron(1), Sandra Heck(1), Charlotte Pierron(1), Moritz Vogel(1), Linda De Meirleir(2), Geert Martens(2), Luc Regal(2), Emmanuel Scalais(1)Publié dans la revue de : Novembre 2018Rubrique(s) : Hématologie
La cobalamine intracellulaire (CI) et ses deux coenzymes, l’adénosylcobalamine et la méthylcobalamine, sont nécessaires pour l’homéostasie de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine (Hcy). Les défauts du métabolisme intracellulaire de la cobalamine causent une acidurie méthylmalonique isolée (AMM), une augmentation de l’homocystéine (Hcy), ou les deux.
Pour la plupart des patients avec thrombose veineuse profonde (TVP) des membres inférieurs, les anticoagulants oraux directs (AODs) peuvent se substituer aux anti-vitamines K par rapport auxquels ils offrent des avantages multiples. Certaines de ces molécules peuvent être débutées d’emblée, dès le diagnostic, sans traitement initial et préalable par HBPM. Dans certains contextes et chez certains patients, un traitement initial par HBPM semble toutefois devoir être privilégié. Même si leur utilisation ne peut être banalisée et si des précautions restent de mise, les AODs facilitent la gestion de l’anticoagulation de 3 mois requise chez la plupart des patients qui présentent une TVP. C’est probablement pour les patients devant être anticoagulés de façon prolongée que les AODs, utilisés à dose complète ou réduite, semblent les plus prometteurs et devraient apporter les plus grands bénéfices. Cet article se propose de revoir les modalités de prise en charge de la TVP à l’ère des AODs en détaillant les grands principes permettant d’identifier les patients candidats à une anticoagulation prolongée.
Hélène Vellemans, Stéphane LepretrePublié dans la revue de : Juin 2018Rubrique(s) : Hématologie
Le syndrome de Richter est un syndrome rare, qui consiste au développement d’un lymphome agressif chez les patients atteints d’une leucémie lymphoïde chronique concomitante. Connu depuis plusieurs années, ce syndrome reste très hétérogène et représente un véritable challenge clinique, compte tenu de son caractère agressif et de son pronostic très réservé. À l’heure des thérapies ciblées et de la caractérisation de plus en plus poussée des anomalies génétiques de ces maladies, il est un besoin important de nouvelles molécules pour traiter au mieux ce syndrome. Voici une revue brève de la littérature concernant le diagnostic et la prise en charge du syndrome de Richter en 2017.
Mehdi Bsilat ¹, Daniel Leonard ², Sandy Van Nieuwenhove ³, Catherine Lambert ⁴Publié dans la revue de : Septembre 2017Rubrique(s) : Hématologie
Nous présentons dans cet article, un cas de diverticulite compliqué d’une pylephlebite entreprenant les veines porte et mésentérique. La pathologie a requis un traitement par anti-coagulants et antibiotiques. Dans le décours du traitement on constate une péjoration de son état clinique avec une extension du thrombus à l’ensemble du tronc spleno-mésaraique amenant à une souffrance intestinale majeure. Une large résection grêle a dû être réalisée, laissant en place une iléostomie. Des investigations biologiques permettront de mettre en avant un syndrome de thrombocytopénie induite par l’héparine, confirmé par des taux élevés d’anti corps anti-héparine/ PFA 4. De plus des tests moléculaires révéleront chez ce patient une mutation prothrombotique du facteur II.
A notre connaissance, ce cas est le seul présentant une résection grêle étendue suite à un HITT syndrome du réseau porte déclenché par la mise en place d'un traitement anticoagulant pour une pyléphlébite.
L’introduction des nouvelles drogues –inhibiteurs du protéasome et agents immunomodulateurs- a considérablement modifié la prise en charge des patients atteints de myélome, et amélioré leur survie de manière significative. Cependant, le myélome reste une maladie incurable à l’heure actuelle, la plupart des patients présentant une rechute au cours de leur évolution et développant une résistance aux médicaments. Une meilleure compréhension des mécanismes biologiques à l’origine du myélome est à l’initiative du développement de nouvelles molécules comme les anticorps monoclonaux et les thérapies ciblées. Ceux-ci représentent un réel espoir de contrôler la maladie à long terme, et d’espérer à terme, chez certains d’entre eux, une guérison.
Formidable succès thérapeutique des dernières années, désormais remboursés dans un nombre croissant d’indications, les nouveaux anticoagulants oraux (NACOs) ou anticoagulant directs oraux (ADOs) s’imposent comme les agents thérapeutiques de premier choix pour les patients devant bénéficier d’un traitement anticoagulant oral.
L’edoxaban (Lixiana®) est un nouvel anticoagulant oral inhibant le facteur Xa de la coagulation sanguine et récemment validé tant dans le traitement de maladie thromboembolique veineuse (MTEV) que dans la prévention des accidents thrombotiques artériels liés à la fibrillation atriale non valvulaire (FANV). Cet article se propose de revoir les résultats des deux larges études (Hokusai-VTE et ENGAGE-AF) qui ont validé ce nouvel anticoagulant dans ces deux indications.
Ces études cliniques démontrent sans ambiguïté l’efficacité et la bonne tolérance de ce nouvel anticoagulant oral dans ces deux indications par rapport aux anticoagulants classiques. Elles établissent surtout le rôle d’une posologie standard de 60 mg d’edoxaban administrée une fois par jour et démontrent l’intérêt et l’efficacité d’une réduction à 30 mg par jour chez certains patients à risque d’accumulation. Cet article résume également les principales propriétés de l’edoxaban qui devrait s’imposer comme un agent anticoagulant prometteur pour les patients avec MTEV ou FANV.
