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Pneumologie

Fibroses pulmonaires familiales et téloméropathies

Thomas Planté-Bordeneuve (1,2), Xavier Poiré (3), Anne De Leener (4), Antoine Froidure (1,2) Publié dans la revue de : Septembre 2019 Rubrique(s) : Pneumologie

Les mutations germinales des gènes impliqués dans la biologie des télomères constituent la première cause identifiée de fibrose pulmonaire familiale. La perte de la fonction protectrice de ces structures entraine un arrêt de la réplication cellulaire et un épuisement de certaines sous-populations de cellules, menant au développement possible de fibroses pulmonaires ainsi que des pathologies hématologiques, hépatiques et cutanées. Au niveau pulmonaire, les téloméropathies se manifestent sous forme d’une fibrose précoce et rapidement progressive, menant à l’insuffisance respiratoire terminale.

Lors du bilan initial, la présence d’une composante multi-systémique, d’un caractère familial ou d’un âge précoce au diagnostic sont les éléments caractéristiques d’une téloméropathie. La mesure de la longueur des télomères et la recherche de mutations germinales permettent de compléter la mise au point. La prise en charge de ces patients est rendue complexe par la nature rapidement progressive de l’atteinte pulmonaire, le risque majoré d’effets secondaires médicamenteux et l’efficacité limitée des traitements antifibrosants.

Les Cliniques universitaires Saint-Luc ont mis au point un trajet de soin spécifique à cette pathologie, avec une collaboration entre les services de pneumologie, d’hématologie et de génétique afin d’offrir une prise en charge optimale.

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Mucoviscidose : le tournant des modulateurs

Olivier Lebecque (1), Teresinha Leal (2), Patrick Lebecque (3) Publié dans la revue de : Février 2019 Rubrique(s) : Pneumologie

La voie la plus avancée vers un traitement plus fondamental de la mucoviscidose est celle des modulateurs. En fonction du type de mutations de chaque patient, ils visent à remédier en partie au défaut de synthèse et/ou de fonction de la protéine CFTR. L’arrivée de correcteurs de deuxième génération marque un tournant. Des études de phase II de trithérapies les intégrant révèlent des bénéfices très spectaculaires en termes de fonction respiratoire. Ces bénéfices rejailliront sur la qualité de vie et le pronostic. Dans moins de cinq ans, la grande majorité des patients belges devraient pouvoir en bénéficier.

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Pneumothorax spontané et récidivant comme présentation initiale d’une histiocytose pulmonaire : à propos d’un cas clinique et revue de la littérature

Anne-Louise Kollegger(1), Vi Doan(2), Geneviève Derue(3) Publié dans la revue de : Janvier 2018 Rubrique(s) : Pneumologie

L’histiocytose de Langerhans est une maladie rare, qui peut se présenter sous plusieurs formes dont une forme pulmonaire chez les adultes fumeurs. Nous rapportons le cas d’une femme de 20 ans, traitée dans l’enfance pour une histiocytose, qui se présente pour pneumothorax spontané. Un CT-scan révèle une histiocytose pulmonaire. Une récidive de pneumothorax avec une fuite aérique persistante amène à réaliser un talcage pleural. Suite à la mauvaise évolution initiale, nous avons revu les cas rapportés dans la littérature. Le pneumothorax survient chez 10 à 20% des patients atteints d’histiocytose pulmonaire et le risque de récidive est élevé.

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Carcinome neuroendocrine à petites cellules du sinus maxillaire : une localisation rare

Canelle Koutny (1), Vincent Potmans (2) Publié dans la revue de : Novembre 2017 Rubrique(s) : Pneumologie

Cet article présente un cas clinique de carcinome neuroendocrine à petites cellules (CNPC) du sinus maxillaire droit métastatique, révélé de manière atypique dans le cadre de lombalgies invalidantes. En raison de la rareté de sa localisation, il existe peu de recommandations spécifiques quant au traitement du CNPC des sinus para-nasaux, qui s’extrapole d’après celui du CNPC du poumon. Nous allons passer en revue les différentes présentations cliniques, caractéristiques d’imagerie et modalités de traitement décrits jusqu’à présent dans la littérature. Nous terminerons par quelques recommandations pratiques.

Mots-clés

Carcinome neuroendocrine à petites cellules, sinus paranasal, extra-pulmonaire, métastatique

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BPCO : DE VRAIES NOUVEAUTÉS ?

E. Marchand Publié dans la revue de : Mai 2016 Rubrique(s) : Pneumologie

La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une maladie fréquente et grevée d’une morbi-mortalité très importante. Les recommandations internationales GOLD ont récemment proposé une nouvelle classification reposant non plus seulement sur la sévérité du trouble ventilatoire obstructif mais aussi sur les symptômes et le risque d’exacerbation.

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INNOVATIONS EN PNEUMOLOGIE QUE RETENIR DE 2015 ?

T. Pieters, P. Collard, C. Dahlqvist, J.P. d’Odemont, A. Froidure, S. Gohy, G. Liistro, E. Marchand, G.B. Mwenge, C. Pilette, G. Reychler, O. Vandenplas Publié dans la revue de : Février 2016 Rubrique(s) : Pneumologie

L’année 2015 en pneumologie fut une nouvelle fois riche en nouveautés. Nous vous en proposons ici une liste non exhaustive par secteur d’activités. Elles concernent tant les aspects physiopathologiques notamment dans le syndrome des apnées du sommeil, que diagnostiques ou curatifs. Pour les premiers, citons les nouvelles valeurs de référence en spirométrie, l’apport des cryobiopsies dans les pathologies interstitielles diffuses, l’évaluation des bronchectasies de l’adulte, ... Pour les seconds, nous avons retenus pour vous les progrès thérapeutiques médicamenteux ou non dans l’asthme, la fibrose pulmonaire idiopathique, l’emphysème, le cancer bronchique, …

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