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Hématologie et Dermatologie

Manifestations hémorragiques et élévation isolée du temps de céphaline activée chez l’adulte : à propos d’un cas clinique

Quentin Binet, Catherine Lambert, Laurine Sacre, Stéphane Eeckhoudt, Cédric Hermans Publié dans la revue de : Juin 2017 Rubrique(s) : Hématologie et Dermatologie

Le diagnostic différentiel de l’allongement isolé du temps de céphaline activée (TCA) est large. Une cause rare mais grave est l’hémophilie A acquise (AHA) liée à la formation spontanée d’anticorps neutralisants dirigés contre le facteur de coagulation VIII endogène. Les symptômes principaux sont secondaires à des hémorragies inattendues et sévères, parfois létales. Nous rapportons un cas d’AHA associée à une pemphigoïde bulleuse (BP), une dermatose subépidermique bulleuse chronique auto-immune. Un traitement court à base de corticoïdes et de rituximab a permis la guérison de l’AHA et un bon contrôle de la BP

Mots-clés

Hémophilie acquise, pemphigoïde bulleuse

 

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