Le terme de tumeurs stromales gastro-intestinales (Gastro-intestinal stromal tumors ou GIST) désigne une entité anatomopathologique particulière de néoplasies mésenchymateuses découverte dans les années 1980. Prenant leur origine au niveau des cellules interstitielles de Cajal (ICC), ces tumeurs représentent le type de tumeur mésenchymateuse le plus prévalent du tube digestif. La clinique des GIST étant aspécifique par rapport à d’autres types de tumeurs digestives, leur mise au point préthérapeutique est permise par l’endoscopie digestive et les techniques d’imagerie actuelles par tomodensitométrie (TDM) injectée, résonnance magnétique (IRM) et l’écho-endoscopie permettant le prélèvement tissulaire. De plus, une évaluation en génétique moléculaire et anatomopathologique est capitale pour une évaluation diagnostique, prédictive et pronostique. À l’heure actuelle, la pierre angulaire du traitement reste la chirurgie, mais l’arsenal thérapeutique a pu s’enrichir, depuis la découverte des thérapies ciblées, de thérapies anti-récepteurs tyrosine-kinase (TKI). Nonobstant les avancées actuelles, une hiérarchisation pronostique singulière de chaque patient est essentielle pour pouvoir l’accompagner dans son chemin thérapeutique. La bonne compréhension des mécanismes biologiques propres aux GIST nous permettra dans un futur certain de générer de nouvelles thérapies afin d’améliorer leur pronostic.