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Souvent, des soignants se trouvent désarmés ou en difficulté à l’approche de la mort. Face au patient en fin de vie naissent beaucoup d’émotions et d’interrogations.

La nécessité d’un projet faisant appel aux connaissances des soignants sur la mort hors des soins palliatifs, émerge. Il se construit au fil de trois années de rencontres, de concertation avec 8 équipes de soignants, de questionnements, de présentations de séminaires, de transcriptions, de relectures et de corrections. Il aboutit à la proposition de 35 recommandations issues de la « sagesse pratique » des soignants. Il témoigne d’une démarche en soin sur le terrain, celle qui désigne un mouvement, celle qui porte vers l’autre pour aller à sa rencontre sur le chemin qui est le sien (6).

Cette démarche a permis de rassembler 8 disciplines autour d’un même questionnement pour élargir et parfaire leurs compétences propres et les partager avec les différents acteurs œuvrant à la qualité des soins au sein d’une institution.

Actuellement, la troisième phase est en cours afin de rendre ces recommandations concrètes sur le terrain.

Les mutations germinales des gènes impliqués dans la biologie des télomères constituent la première cause identifiée de fibrose pulmonaire familiale. La perte de la fonction protectrice de ces structures entraine un arrêt de la réplication cellulaire et un épuisement de certaines sous-populations de cellules, menant au développement possible de fibroses pulmonaires ainsi que des pathologies hématologiques, hépatiques et cutanées. Au niveau pulmonaire, les téloméropathies se manifestent sous forme d’une fibrose précoce et rapidement progressive, menant à l’insuffisance respiratoire terminale.

Lors du bilan initial, la présence d’une composante multi-systémique, d’un caractère familial ou d’un âge précoce au diagnostic sont les éléments caractéristiques d’une téloméropathie. La mesure de la longueur des télomères et la recherche de mutations germinales permettent de compléter la mise au point. La prise en charge de ces patients est rendue complexe par la nature rapidement progressive de l’atteinte pulmonaire, le risque majoré d’effets secondaires médicamenteux et l’efficacité limitée des traitements antifibrosants.

Les Cliniques universitaires Saint-Luc ont mis au point un trajet de soin spécifique à cette pathologie, avec une collaboration entre les services de pneumologie, d’hématologie et de génétique afin d’offrir une prise en charge optimale.