Maladie de Still de l’adulte : cause rare de fièvre prolongée

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Omar El-Mourad1, Fabien Roodhans1,2, Valérie Huyge3 Publié dans la revue de : Avril 2019 Rubrique(s) : Observations cliniques

Résumé de l'article :

La maladie de Still de l’adulte est une cause rare de fièvre prolongée d’étiologie indéterminée. Sa symptomatologie clinique et ses manifestations biologiques sont polymorphes et peu spécifiques. Nous soulignerons l’intérêt du dosage de la ferritinémie couplée à la ferritine glycosylée. Le diagnostic de maladie de Still repose sur les critères de Yamaguchi : 3 critères majeurs présents (fièvre élevée depuis plus d’une semaine, hyperleucocytose neutrophile majeure, arthralgies diffuses) et 3 critères mineurs (augmentation des enzymes hépatiques sans évidence médicamenteuse ou toxique, adénopathies identifiées au Pet-scan et négativité des anticorps antinucléaires et des facteurs rhumatoïdes). La physiopathologie reste mal connue et le traitement s’appuie encore principalement sur les glucocorticoïdes par voie systémique. Nous discutons enfin l’intérêt des biothérapies, en particulier des antagonistes spécifiques du recepteur de l’IL-6.

Que savons-nous à ce propos ?

Le diagnostic d’une maladie de Still constitue un challenge difficile en raison d’absence de signes cliniques et biologiques spécifiques. Elle reste un diagnostic d’exclusion après avoir envisager les grandes causes infectieuses, inflammatoires et néoplasiques. Les glucocorticoïdes constituent encore la clé du traitement.

Que nous apporte cet article ?

L’article discute de la séméiologie clinique et biologique (l’intérêt du dosage de la ferritine et de la ferritine glycosylée). Outre les glucocorticoïdes, les biothérapies apparaissent comme des traitements de plus en plus efficaces et bien tolérés.

Mots-clés 

Fièvre, douleurs musculo-squelettiques, adénopathies, syndrome inflammatoire biologique, glucocorticoïdes

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