Hydrocéphalie chez les enfants de moins de cinq ans : du diagnostic au suivi à court, moyen et long terme : une étude rétrospective de 142 enfants.

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Océane Perdaens, Guus Koerts, Marie-Cécile Nassogne Publié dans la revue de : Juin 2016 Rubrique(s) : Mémoires de Recherche Clinique
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Résumé de l'article :

En pédiatrie, l’hydrocéphalie est une problématique fréquente, en raison de ses nombreuses étiologies, représentant ainsi une menace pour l’espérance de vie et le développement psychomoteur...

Article complet :

Contexte et objectifs

En pédiatrie, l’hydrocéphalie est une problématique fréquente, en raison de ses nombreuses étiologies, représentant ainsi une menace pour l’espérance de vie et le développement psychomoteur. L'objectif principal de cette étude est d'évaluer le pronostic d’enfants atteints d'hydrocéphalie diagnostiquée avant l’âge de cinq ans et les implications de facteurs tels que l'étiologie, le type de prise en charge, les complications, les malformations et séquelles neurologiques.

Matériaux et méthodes

L'étude a été conduite aux Cliniques universitaires Saint-Luc (Bruxelles). Les critères d'inclusion sont un diagnostic d'hydrocéphalie avant l'âge de cinq ans, indépendamment de l'étiologie, et une naissance entre le 01/01/2000 et le 31/12/2014. Les enfants atteints d'hydrocéphalie externe et a vacuo ont été exclus.

Résultats

Cent quarante-deux enfants ont été enrôlés et divisés en onze groupes étiologiques : hydrocéphalie post hémorragie intraventriculaire de la prématurité (16.2%), tumeur cérébrale (16.2%), myéloméningocèle (14.8%), sténose de l'aqueduc (8.5%), hydrocéphalie post-méningitique (8.5%) et post-hémorragique (7.75%), malformation de Dandy-Walker (6.3%), cause indéterminée (5.6%) et kystes arachnoïdiens (4.9%). Les étiologies restantes ont été regroupées en causes obstructives diverses (3.5%) et causes variées (7.75%). La mortalité atteint 16.2%. Deux enfants sont décédés d'une complication du traitement de l'hydrocéphalie, les autres enfants sont décédés de la cause sous-jacente, tumorale pour la majorité d’entre eux. Une ventriculostomie a été réalisée 42 fois chez 40 patients avec un taux d’échec de 52.4% et 4.8% de complications infectieuses. Les meilleurs taux de réussite sont observés dans le contexte d’une sténose de l’aqueduc (7/8), des causes obstructives diverses (4/4) et d’une malformation de Dandy-Walker (1/1). 226 drains internes ont été placés chez 99 enfants avec 19.0% de complications infectieuses et 50.4% de complications mécaniques. Le développement psychomoteur a été évalué sur base du suivi neuropédiatrique et du type d’enseignement. La durée moyenne de suivi est de 58 mois. 23.5% des enfants présentent un développement normal, 37.0% un retard léger, 23.5% modéré et 16.0% sévère. Les enfants fréquentent un enseignement ordinaire dans 42.9% et spécialisé dans 24.4%. 6.7% sont non-scolarisables, la moitié de ces enfants souffrent d’une hydrocéphalie post-méningitique. 26.0% sont en âge préscolaire ou inscrits dans un type d’enseignement inconnu. 60.5% de la population a évolué favorablement. Il s’agit majoritairement d’enfants avec sténose de l'aqueduc, kystes arachnoïdiens, causes obstructives diverses et indéterminées. Chez plus de 60% des enfants atteints d'hydrocéphalie post-méningitique et post-hémorragique, de causes variées et myéloméningocèle un retard modéré ou sévère est constaté.

Conclusions

En cas d’hydrocéphalie purement obstructive et de réalisation d’une ventriculostomie, l'évolution est plus susceptible d'être favorable. L’hydrocéphalie communicante, la mise en place d’un drain, et de manière plus importante, la survenue de complications, la présence de malformations et de séquelles neurologiques (plus fréquentes en cas d’hydrocéphalie communicante) et la microcéphalie sont plus souvent associées à un mauvais pronostic. Les enfants porteurs d'un drain sont plus à risque de complications, cependant elles restent absentes ou limitées chez un nombre considérable d'entre eux.

Affiliations

1 Université catholique de Louvain, Cliniques universitaires Saint-Luc, B-1200, Bruxelles, Belgique.

 

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