L’AIH-SC overlap syndrome ou cholangite sclérosante autoimmune (ASC) réfère à la présence simultanée d’une hépatite auto-immune (AIH) et d’une cholangite sclérosante primitive (PSC). En pratique, il est préconisé de traiter la composante PSC par acide ursodésoxycholique (UDCA) et l’AIH par corticostéroïdes (CS) et azathioprine. Le bénéfice des antibiotiques (AB) est de plus en plus reconnu dans la PSC mais reste peu évalué dans l’ASC. Nous avons étudié rétrospectivement la réponse aux AB en tant que traitement initial ou de rattrapage chez des enfants atteints de ASC. Ceux ayant été traités tels que préconisés, dès lors sans AB, constituaient le groupe-contrôle historique. Prospectivement, nous avons analysé le microbiote intestinal et le profil des acides sériques (BAs) avant et après traitement par AB chez des enfants atteints d’ASC ou PSC isolée, et évalué l’existence d’une possible corrélation entre réponse thérapeutique et modifications du microbiote et/ou des BAs.