Syndrome hyperéosinophilique : description de 3 cas cliniques et revue de la littérature

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Léa Schmitz(1), Christian Michaux(2), Laurent Plawny(3) Publié dans la revue de : Novembre 2018 Rubrique(s) : Hématologie

Résumé de l'article :

Le syndrome hyperéosinophilique (HES) est caractérisé par une hyperéosinophilie associée à une atteinte subséquente d’un ou plusieurs organes-cibles. Ses causes sont variées et sont divisées en primaires (atteinte clonale de la lignée myéloïde), secondaires (polyclonales par production d’interleukine-5) ou idiopathiques. L’évolution des techniques, en particulier en génétique, a permis de définir six variants clinico-biologiqueset a conduit à l’émergence de thérapies ciblées. Ainsi l’imatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase, est utilisé dans les HES myéloprolifératifs (M-HES) alors que les autres HES sont traités en première ligne par corticoïdes. Le développement de nouveaux agents tels que les inhibiteurs d’IL-5 (mepolizumab) permet une épargne des corticoïdes et de leurs effets secondaires, améliorant la qualité de vie des patients.

Que savons-nous à ce propos ?

Le syndrome hyperéosinophilique est rare et souvent méconnu et sa définition ne fait pas encore consensus. Ses étiologies sont diverses et le progrès se fait vers le développement de thérapeutiques de plus en plus ciblées.

Que nous apporte cet article ?

Cet article offre une revue de la littérature sur les étiologies, le diagnostic différentiel et les principaux traitements du syndrome hyperéosinophilique.

Mots-clés

Hyperéosinophilie, syndrome hyperéosinophilique, FIP1L1-PDGFR

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