La Maladie de Verneuil

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Laura Nobile1, Marie Baeck1 Publié dans la revue de : Mai 2018 Rubrique(s) : Congrès UCL de Médecine Générale
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Résumé de l'article :

La maladie de Verneuil encore appelée hidrosadénite suppurative ou acné inversa est une affection inflammation chronique multifactorielle. Elle est caractérisée par des lésions nodulaires récurrentes, douloureuses qui évoluent généralement vers la suppuration et la fistulisation. À l’heure actuelle, il n’existe pas de guidelines de prise en charge de cette pathologie. Toutefois, une approche multidisciplinaire est indispensable.

Mots-clés

Maladie de Verneuil, approche multidisciplinaire

Article complet :

La maladie de Verneuil, encore appelée hidrosadénite suppurative ou acné inversa, fait partie des pathologies inflammatoires chroniques de l’unité pilo-sébacée. Elle est caractérisée par des lésions nodulaires, douloureuses qui évoluent généralement vers la suppuration et la fistulisation. La prévalence de cette maladie s’élève à 4% avec un sex-ratio de 3 femmes/1 homme.
Elle débute en général à la puberté et est probablement influencée par des facteurs hormonaux. Ceci explique certaines poussées en phase prémenstruelle, l’association possible à un hirsutisme et l’atténuation de la maladie à la ménopause.
Il s’agit d’une pathologie dont l’étiologie est multifactorielle. On décrit de plus en plus le caractère familial de celle-ci avec, pour certains auteurs (1), une transmission autosomique dominante. D’autres éléments comme le tabac et l’obésité jouent probablement un rôle dans l’évolution de cette maladie. En effet, les stress mécaniques répétés liés au surpoids, chez des patients génétiquement prédisposés, peuvent aggraver la Maladie de Verneuil. L’arrêt du tabac peut quant à lui améliorer significativement l’évolution de certains patients.
La théorie de l’occlusion folliculaire primitive reste la théorie la plus retenue pour expliquer la physiopathologie de la Maladie de Verneuil. Les arguments sont cliniques et histologiques avec notamment l’association à des pathologies du follicule pileux qui constituent la tétrade acnéique (acné conglobata, kyste du sinus pilonidal, folliculite dissécante du cuir chevelu, acné inversa).
Selon cette théorie, il existe un trouble de la kératinisation responsable de l’occlusion des follicules. On sait qu’il existe aussi un désordre de l’immunité vu l’association à certains syndromes auto-inflammatoires et un déséquilibre du microbiome cutané qui explique l’effet de certains antibiotiques dans cette pathologie. Le diagnostic peut être posé assez rapidement et simplement. Pour ce faire, il faut retrouver des lésions typiques, telles que des nodules ou des cicatrices en cordons, dans des localisations typiques comme les creux axillaires, les plis inguinaux, la région mammaire, fessière ou pubienne, avec une récurrence sur les six derniers mois. Pourtant, cette affection reste encore trop largement méconnue avec un délai de diagnostic allant jusqu’à douze ans.
Le suivi de la Maladie de Verneuil a été amélioré grâce à l’utilisation de scores. Ceux-ci permettent aux praticiens d’utiliser un langage commun et une approche plus systématique de cette pathologie. Les plus connus d’entre eux sont le score Hurley, allant de I à III et le HS Physician Global Assessment allant de 1 à 5. Ce score clinique doit toutefois rester un outil qui n’exclut pas le diagnostic de Maladie de Verneuil même devant un tableau clinique incomplet mais avec des lésions typiques. En effet, ne pas sous-diagnostiquer le Verneuil permet une prise en charge optimale et adaptée des patients qui en souffrent. Un autre score, l’ « Hidradenatis Suppurativa Clinical Response », est utilisé dans le suivi du traitement par adalimumab, biologique actuellement remboursé en Belgique pour cette indication.
L’atteinte multifactorielle de la Maladie de Verneuil nécessite une prise en charge multidisciplinaire impliquant le dermatologue, le chirurgien, le médecin généraliste et les paramédicaux. La douleur est l’un des principaux éléments affectant la qualité de vie des patients atteints de la maladie de Verneuil. Celle-ci pourra faire appel aux protocoles classiques de la prise en charge des douleurs (2). Le diététicien, le tabacologue et le gynécologue peuvent eux aussi jouer un rôle dans la prise en charge de ces patients. Le chirurgien, quant à lui, permettra au patient d’être guéri de sa maladie dans les localisations opérées.
La prise en charge peut être initiée en médecine générale mais il est recommandé de référer le patient en dermatologie lorsque la pathologie n’est pas bien contrôlée. Le plan de traitement sera déterminé selon l’impact personnel subjectif et la sévérité objective de la pathologie. En général, la prise en charge suit l’algorithme représenté par la figure 1 (3).

Face à une Maladie de Verneuil légère (Hurley 1), il est préférable d’utiliser, en plus des mesures générales, des traitements locaux à base d’antiseptiques. En cas d’atteinte modérée à sévère, on proposera une antibiothérapie par tétracyclines en première intention.
En cas d’échec des tétracyclines durant quatre semaines, l’association rifampicine (2x300 mg/j) – clindamycine (2x300 mg/j) est recommandée pour une durée maximale de douze semaines. Si l’affection est toujours active à ce stade, un traitement par adalimumab pourra être initié. L’adalimumab neutralise le « tumor necrosis factor » produit en quantité excessive dans la Maladie de Veurneuil et permet ainsi de réduire l’activité inflammatoire de celle-ci. Celui-ci n’est remboursé en Belgique que pour des atteintes modérées à sévères (Hurley II-III) et en cas d’échec des traitements susmentionnés. Ce nouveau traitement biologique ne dispose toutefois pas d’une prise en charge multidisciplinaire de cette pathologie. D’autres traitements sont aussi utilisés comme la colchicine associée à la disulone ou encore le méthotrexate mais sans résultat très convaincant.

CONLUSION

La Maladie de Verneuil est une affection inflammatoire chronique touchant l’unité pilosébacée. Il s’agit d’une maladie dont l’atteinte est multifactorielle et qui nécessite de ce fait une prise en charge multidisciplinaire. L’utilisation récente des traitements biologiques dans cette indication semble prometteuse.

Affiliations

1 Service de dermatologie, Cliniques universitaires St-Luc, Bruxelles

Correspondance

Dr. Laura Nobile
Cliniques universitaires Saint-Luc
Service de dermatologie
Avenue Hippocrate 10
B-1200 Bruxelles

Références

  1. Saurat. J-H. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles, Pathologie non tumorale des glandes sudorale. 6eme edition, Elsevier Masson (France), 2017.
  2. Graves T. Owen, Bruel Brian M, Schade CM, Eckmann MS, Hustak Erik C, Engle Mitchell P. Evidence-based pain medicine for primary care physicians. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2018 Jan; 31(1): 37–47.
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  3. Gulliver W, Zouboulis CC, Prens E, Jemec GB, Tzellos T, Evidence-based approach to the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa. Rev Endocr Metab Disord. 2016 sep; 17(3): 343-351.
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