Encéphalomyélite aigüe disséminée sur primo infection à EBV chez une enfant

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Marie-Laure Oberweis(1), Laurent Houtekie(2), Jacques Louis(3) Publié dans la revue de : Novembre 2018 Rubrique(s) : Neurologie

Résumé de l'article :

L’encéphalomyélite aigüe disséminée est une atteinte inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central touchant principalement les enfants. Dans sa forme classique, la maladie se déclare par la survenue aigüe ou subaigüe de symptômes neurologiques multifocaux et d’une encéphalopathie suite à une infection. Bien que la plupart des enfants ait un bon pronostic avec guérison lente, mais complète, nous décrivons le cas d’une enfant de 25 mois atteinte d’une forme sévère d’ADEM suite à une primo infection à EBV. Son cas est d’autant plus atypique qu’il est caractérisé par une extension rapide et sévère des lésions ayant mené à son décès.

Que savons-nous à ce propos ?

L’ADEM est une maladie rare survenant généralement durant l’enfance et étant typiquement précédée d’une infection ou d’une vaccination. Elle associe des symptômes neurologiques multifocaux à une encéphalopathie liée à un processus inflammatoire et démyélinisant du système nerveux central. L’IRM est l’imagerie cérébrale de référence et la corticothérapie semble être la meilleure thérapie. Bien que le diagnostic ainsi que le traitement soient compliqués, c’est généralement de bon pronostic avec une guérison complète obtenue chez la majorité des enfants.

Que nous apporte cet article ?

Le but de cet article est d’attirer l’attention sur cette maladie rare et d’aider les cliniciens à la diagnostiquer et à la traiter correctement. Notre cas est également atypique puisqu’il est caractérisé par une évolution sévère ayant mené au décès de l’enfant. Il contribue donc au savoir scientifique de par sa présentation si unique.

Mots-clés

EBV, mononucléose infectieuse, enfant, processus démyélinisant, ADEM, lymphocytose, encéphalopathie, déficits neurologiques, corticothérapie, plasmaphérèse

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