Diagnostic et traitement de l’hypoparathyroïdie

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Marie-Christine Vantyghem Publié dans la revue de : Mars 2018 Rubrique(s) : Endocrinologie
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Résumé de l'article :

La parathormone (PTH), sécrétée par les parathyroïdes, est le principal régulateur de l’homéostasie du calcium. Elle augmente la résorption osseuse et la réabsorption tubulaire rénale du calcium, la 1-alpha hydroxylase, la 1-25 hydroxy-vitamine D et l’absorption intestinale du calcium. Son défaut de sécrétion entraîne une hypoparathyroïdie acquise, parfois transitoire, ou génétiquement déterminée, qui peut apparaître à un âge variable.

Article complet :

I. Les principaux signes cliniques sont :

  • musculaires (raideur musculaire, douleurs, crampes, laryngospasme) ;
  • cardiaques (QT long, troubles du rythme, insuffisance cardiaque) ;
  • neurologiques (crises de tétanie, paresthésies, troubles de concentration et /ou du comportement, anxiété, dépression, troubles de mémoire, agitation, altération de la qualité de vie, épilepsie, calcifications des noyaux gris centraux).

L’hypocalcémie peut se révéler par des signes aigus (convulsions, tétanie, laryngospasme) ou chroniques devant les symptômes sus cités ou des complications, notamment :

  • rénales : néphrocalcinose, lithiases, insuffisance rénale chronique liée à l’hypercalciurie possiblement favorisée par le traitement… ;
  • ophtalmologiques (cataracte) ;
  • dentaires ;
  • calcifications sous-cutanées, mais aussi rénales et cérébrales.

Les signes latents d’hypocalcémie peuvent être démasqués par la manœuvre de Trousseau ou un signe de Chvostek

II. Le diagnostic biologique repose sur une calcémie basse à 2 reprises avec PTH inappropriée dans les valeurs basses (le plus souvent < 20pg/mL (Tableau 1). La phosphatémie peut être élevée.

III. Le diagnostic différentiel permettra d’écarter les hypocalcémies à PTH haute liées à une résistance à la PTH (pseudohypoparathyroïdies, souvent syndromiques) ou une ascension de la PTH réactionnelle à une hypocalcémie d’autre origine (Tableau 2-droit).

IV. Les différentes étiologies sont résumées sur le Tableau 2-gauche.

  • Causes acquises, la principale étant l’hypoparathyroïdie post-thyroïdectomie, suivie par les hypoparathyroïdies auto-immunes hors APECED. La thyroïdectomie après chirurgie bariatrique est plus à risque d’une hypoparathyroïdie dont l’équilibre est particulièrement difficile.
  • Causes congénitales, notamment génétiques, les 2 plus fréquentes étant le syndrome de Di-George par anomalie du chromosome 22 avec anomalie très fréquente du pavillon de l’oreille et le syndrome HDR caractérisé par une surdité et des anomalies rénales plus inconstantes (Tableau 3).

Le tableau 4 résume les principaux éléments du diagnostic positif et étiologique des hypoparathyroïdies.

V. Le traitement classique de l’hypoparathyroïdie consiste en une supplémentation vitamino-calcique (Tableau 5), en s’assurant en l’absence d’interférence médicamenteuse (Tableau 6). Les règles d’adaptation du traitement sont résumées dans le Tableau 7. En cas de mauvais contrôle sous traitement conventionnel, l’injection de PTH recombinante peut être utilisée, soit sous forme de rhPTH 1-34 (fragment N-terminal) en ATU ou rhPTH 1-84 (PTH intacte). La grossesse et l’allaitement sont des situations nécessitant des contrôles biologiques fréquents et une diminution de l’apport vitamino calcique du fait de la sécrétion de PTH-RP par le placenta et la glande mammaire (Tableau 8). L’impact sur la qualité de vie des patients ne doit pas être négligé. L’éducation thérapeutique est importante, tandis que les associations de patients peuvent s’avérer d’un grand soutien (Tableau 9).

 

CORRESPONDANCE

Pr Marie-Christine Vantyghem

Endocrinologie, Diabétologie et Métabolisme
CHU Lille
France

 

RÉFÉRENCES

  1. Bollerslev J, Rejnmark L, Marcocci C, Shoback DM, Sitges-Serra A, van Biesen W, Dekkers OM. European Society of Endocrinology Clinical Guideline: Treatment of chronic hypoparathyroidism in adults. Eur J Endocrinol. 2015 Aug; 173(2):G1-20. Ouvrir dans PubMed
  2. National Diagnosis and Treatment Protocol (PNDS) HYPOPARATHYROIDISM Reference Centre for rare diseases of calcium and phosphate metabolism July 2017
  3. Espiard S, Vantyghem MC, Desailloud R Actualisation sur l’hypoparathyroïdie : un peu de théorie, beaucoup de pratique: Update on hypoparathyroidism: a little theory, a lot of practice. Ann Endocrinol (Paris). 2017 Oct; 78 Suppl 1:S1-S10. Ouvrir dans PubMed
  4. Sites des associations de patients : www.hypoparathyroidisme.fr (langue française) / www.hypopara.org.uk (langue anglaise)

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