Diagnostic et prise en charge du syndrome de Richter en 2017

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Hélène Vellemans, Stéphane Lepretre Publié dans la revue de : Juin 2018 Rubrique(s) : Hématologie

Résumé de l'article :

Le syndrome de Richter est un syndrome rare, qui consiste au développement d’un lymphome agressif chez les patients atteints d’une leucémie lymphoïde chronique concomitante. Connu depuis plusieurs années, ce syndrome reste très hétérogène et représente un véritable challenge clinique, compte tenu de son caractère agressif et de son pronostic très réservé. À l’heure des thérapies ciblées et de la caractérisation de plus en plus poussée des anomalies génétiques de ces maladies, il est un besoin important de nouvelles molécules pour traiter au mieux ce syndrome. Voici une revue brève de la littérature concernant le diagnostic et la prise en charge du syndrome de Richter en 2017.

Mots-clés 

Leucémie lymphoïde chronique, syndrome de Richter, transformation en Richter, lymphome B diffus à grandes cellules, traitement

Que savons-nous à ce propos ?

Le syndrome de Richter est une maladie rare, qui émane de la transformation d’une leucémie lymphoïde chronique (ou de la transformation d’un lymphome de bas grade) en un lymphome agressif. Actuellement, il n’existe pas d’avancée thérapeutique franche dans cette pathologie, mais l’avènement de nouvelles molécules pourrait modifier à l’avenir la prise en charge de ce syndrome.

Que nous apporte cet article ?

Cet article est une revue de la littérature concernant l’épidémiologie, les critères diagnostics et la prise en charge actuelle du syndrome de Richter s’attardant plus particulièrement sur la transformation en lymphome B diffus à grandes cellules. Il fait également le point sur les molécules en cours d’étude, et les potentiels traitements futurs pour améliorer la prise en charge de ce syndrome.

 

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