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Dermatologie

Hamartome épidermique de type PENS («papular epidermal nevus with « skyline » basal cell layer»)

Marie Cuvelier (1*), Josette André (2), Didier Bessis (3), Pierre-Paul Roquet-Gravy (1), Audrey Bulinckx (1) Publié dans la revue de : Janvier 2021 Rubrique(s) : Dermatologie

L’hamartome PENS ou “papular epidermal nevus with "skyline" basal cell layer” est un hamartome épidermique congénital caractérisé par une histologie pathognomonique. Nous rapportons le cas d’hamartome PENS chez une fillette de 18 mois.

Initialement décrit en 2011 par Torrelo et al. (1), l’hamartome PENS présente des caractéristiques cliniques particulières : papules polygonales coalescentes, rugueuses et légèrement brunâtres (2). Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique qui, dans la majorité des cas, montre un alignement des cellules basales épidermiques et une disposition palissadique des noyaux évoquant une « ligne d’horizon ». En 2012, est décrit le syndrome PENS qui associe des anomalies neurologiques à ces lésions cutanées (2). Le syndrome PENS est un syndrome neuro-cutané rare, associant un ou plusieurs hamartomes épidermiques congénitaux de type PENS et des anomalies neurologiques non spécifiques (1-3). Celles-ci débutent au cours des deux premières années de vie (1). Une revue de la littérature permet d’identifier 27 cas rapportés d’hamartomes PENS (1-12), certains sont familiaux et d’autres associés à des anomalies neurologiques diverses (syndrome PENS). La physiopathologie de l’hamartome PENS et du syndrome PENS reste inconnue mais plusieurs hypothèses ont été avancées (7).

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Onco-dermatologie et chirurgie dermatologique

Laetitia Famerée, Isabelle Tromme, Benoit Lengelé, Audrey Lentini, Marie Baeck Publié dans la revue de : Septembre 2020 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique des Cliniques universitaires Saint-Luc du 7 octobre 2019 consacrée au mélanome et à la chirurgie en onco-dermatologie. Le Professeur Isabelle Tromme, dermatologue et le Professeur Benoit Lengelé, chirurgien plasticien, tous deux appartenant à la Clinique du mélanome au sein des Cliniques universitaires Saint-Luc nous ont présenté plusieurs cas cliniques, illustrant la prise en charge multidisciplinaire de cette tumeur mélanocytaire.

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Manifestations cutanées associées au COVID-19

Marie Baeck, Caroline Peeters, Marie Cuvelier, Laetitia Fameree, Evelyne Harkemanne, Fanny Ickx, Margaux Mairlot, Marine Matthews, Nina Nielens, Laura Nobile, Romane Thirion, Anne Herman Publié dans la revue de : Mai 2020 Rubrique(s) : Dermatologie

Les manifestations cutanées sont considérées comme des présentations peu fréquentes du COVID-19. Malgré les cas émergeants dans la littérature, aucun lien de causalité n’a, à ce jour, pu être formellement démontré. Parmi les lésions cutanées associées aux COVID-19 notons : i. des éruptions classiquement virales ou paravirales (exanthème, urticaire, érythème polymorphe) ; ii. des éruptions cutanées secondaires aux conséquences systémiques du COVID-19 (vascularite ou vascularopathie thrombotique) ; iii. des éruptions induites par des médicaments prescrits dans le cadre du COVID-19 ; iiii. et des lésions cutanées telles que les engelures qui sont probablement une conséquence indirecte de la pandémie COVID-19 et des mesures de confinement.

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Épidermolyse aigüe staphylococcique chez un adolescent

Marylou Lefèvre, Audrey Bulinck, Pierre-Paul Roquet-Gravy Publié dans la revue de : Janvier 2020 Rubrique(s) : Dermatologie

L’épidermolyse aigüe staphylococcique (EAS) est une dermatite exfoliative affectant principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Cet exanthème infectieux caractérisé par un décollement superficiel de l’épiderme est dû à une infection par un S. aureus producteur d’exfoliatines A et/ou B. Le cas décrit va nous permettre d’illustrer la clinique de l’EAS caractérisée par une éruption érythrodermique et bulleuse associée à des lésions érythémateuses suintantes dans les zones de frottement et accompagnée d’une pyrexie. Le dignostic est établi cliniquement. Une évolution favorable est observée sous antibiothérapie intraveineuse anti-staphylococcique par flucloxacilline associée à des soins locaux et une ré-équilibration hydro-électrique.

Nous abordons également la physiopathologie et le diagnostic différentiel de l’EAS en soulignant l’importance d’un diagnostic précoce. Nous discutons ensuite des lignes directrices concernant la prise en charge, notamment le bénéfice de l’association de la clindamycine et d’un laxatif osmotique ou encore l’utilisation de plasma frais congelé ou d’immunoglobulines en cas de non-réponse aux antibiotiques.

Mots-clés

Épidermolyse aigüe staphylococcique EAS, dermatite exfoliative, adolescent, bulles, toxines exfoliatives, clindamycine

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Médecine interne et dermatologie

Evelyne Harkemanne (1), Mathieu Ziraldo (1), Camille Francès (2), Marie Baeck (1) Publié dans la revue de : Décembre 2019 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique des Cliniques universitaires Saint-Luc du 3 juin 2019 consacrée aux manifestations dermatologiques de certaines maladies systémiques. Le Professeur Camille Francès, membre du service de Dermatologie de l’Hôpital Tenon à Paris et responsable de tout le secteur de Dermatologie à orientation Médecine interne, nous a présenté une série de 8 cas cliniques de maladies de système avec manifestations dermatologiques.

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Les perturbateurs endocriniens

Corentine Vanlier (1), Marie Baeck (1), Anne-Simone Parent (2), Christine Lafforgue (3), Caroline Peeters (1), Anne Herman (1) Publié dans la revue de : Octobre 2019 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique du 22 octobre 2018, organisée par le service de dermatologie des Cliniques universitaires Saint-Luc et consacrée aux perturbateurs endocriniens. Le docteur AS. Parent nous illustre tout d’abord les multiples interactions mises en évidence entre les perturbateurs endocriniens et le développement de l’enfant. Le Docteur Ch. Lafforgue nous parle, quant à elle, de la sécurité des produits cosmétiques vis à vis des perturbateurs endocriniens qu’ils contiennent et de leur absorption.

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Médecine interne et peau

Marine Beeckman (1), Deborah Debois (1), Didier Bessis (2), Marie Baeck (1) Publié dans la revue de : Septembre 2019 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique des Cliniques universitaires Saint-Luc du 14 mai 2018, organisée sur le thème de la dermatologie et de la médecine interne.

Pour l’occasion, le Professeur Didier Bessis, chef du service de Dermatologie du CHU Montpellier et spécialiste dans le domaine des maladies rares dermatologiques, nous a présenté quelques cas cliniques ainsi que quatre exemples de nouvelles entités cliniques en dermatologie

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Dermatologie et immuno-allergologie

Diane Declaye (1), Olivier Aerts (2), Alexia Kervyn (3), Laurence de Montjoye (1), Laura Nobile (1), Didier Ebo (4), Marie Baeck (1) Publié dans la revue de : Juillet 2019 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique du 18 juin 2018, organisée par le service de Dermatologie des Cliniques universitaires Saint-Luc, concernant deux sujets dans le domaine de l’Immuno-allergologie. La première partie de la réunion, présentée par le Professeur Didier Ebo, Adjoint du département d’Immunologie et Allergologie à l’UZA (Universitair Ziekenhuis Antwerpen) était consacrée aux « réactions d’hypersensibilité allergique rencontrées au bloc opératoire ». Et la seconde, présentée par le Professeur Olivier Aerts (UZA) était dédiée aux « dermatites de contacts atypiques ».

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Hématologie & peau

Déborah Debois (1), Liliane Marot (1), Eric Van Den Neste (2), Alessandra Camboni (3), Isabelle Tromme (1) Publié dans la revue de : Janvier 2019 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le résumé de la PEAUse « Hématologie et peau » organisée en février 2018 par le service de dermatologie des Cliniques universitaires Saint-Luc et consacrée aux lymphomes cutanés. Le professeur E. Van Den Neste nous a présenté les lymphomes cutanés les plus fréquents, leurs traitements suivis de quelques cas cliniques issus du service d’hématologie. Le Professeur A. Camboni nous a parlé plus précisément des aspects histologiques.

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Maladies bulleuses auto-immunes

Pamela El Nemnom (1), Marie Baeck (1), Claire Dachelet (2), Liliane Marot (1) Publié dans la revue de : Décembre 2018 Rubrique(s) : Dermatologie

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique des Cliniques universitaires Saint-Luc du 13 novembres 2017 qui portait sur les maladies bulleuses auto-immunes. Après un bref rappel des différentes présentations cliniques, les caractéristiques anatomopathologiques ont été rappelées. Les dernières nouveautés thérapeutiques ont été annoncées. Nous retiendrons le remboursement du rituximab pour les pathologies bulleuses autoimmunes compliquées.

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